A deficiência do GH–hormônio de crescimento é uma patologia que afeta quase todas as áreas chaves de nosso organismo, algumas mais críticas, outras que modificam a aparência de normalidade de crianças, infantis, juvenis, adolescentes e se perpetuará através do adulto caso não seja compensada. A deficiência de hormônio de crescimento (DGH) é uma condição médica, endocrinológica e neuroendocrinológica causada por problemas que surgem na glândula pituitária, em que o corpo da mesma não produz o suficiente do hormônio do crescimento (GH). O hormônio do crescimento, também chamado de somatropina, é um hormônio polipeptídeo que estimula o crescimento e a reprodução celular. A deficiência de hormônio de crescimento tem uma variedade de diferentes efeitos negativos em diferentes idades; por exemplo, em recém-nascidos, as manifestações primárias podem ser hipoglicemia ou micropenis, enquanto na primeira infância e infância posteriormente, a falha do crescimento é mais frequente. A deficiência em adultos também ocorre mas é menos frequente do que nas diversas fases de crescimento como de criança, infantil, juvenil, adolescente com o término da puberdade, mas pode apresentar diminuição da massa corporal magra. Embora por falta de massa óssea antes da fase adulta leva a osteoporose, existem algumas circunstâncias que podem levar criança, infantil e juvenil, a apresentarem esta situação: por exemplo, a má nutrição, exercícios precários entre outros fatores. A deficiência em adultos é rara, mas pode levar à diminuição da massa corporal magra, pobre densidade óssea, e uma série de sintomas físicos e psicológicos. Os sintomas psicológicos incluem a má memória, isolamento social e depressão, enquanto os sintomas físicos podem incluir a perda de força, resistência e diminuição da musculatura. Outros distúrbios hormonais ou glandulares com frequência coincidem com a produção do hormônio do crescimento diminuído.
Como em um adulto, é normal que a hipófise produza quantidades cada vez menores de GH e muitos outros hormônios, principalmente os esteróides sexuais. Os médicos endocrinologistas e neuroendocrinologistas, portanto, distinguem entre a redução natural dos níveis de GH, que vem com a idade e os níveis muito mais baixos de deficiência "true", (verdadeira). Tal deficiência quase sempre tem uma causa identificável, com a idade adulta DGH sem causa definível ("A deficiência de GH idiopática") extremamente rara. O GH funciona na idade adulta para manter o músculo e osso em massa e força. O impacto da deficiência congênita, grave, do hormônio de crescimento não tratado (DGH) no tamanho e na densidade óssea em adultos jovens, terão consequências significativas durante toda a vida do paciente, inclusive a baixa estatura longitudinal ou linear, e defeitos ósseos posturais e de formação: GH e IGF-I têm efeitos sobre alongamento ósseo reconhecido durante o desenvolvimento, mas a sua importância para a mineralização óssea e estrutura durante a fase de crescimento são menos bem compreendidas. Porque as crianças com deficiência de GH são geralmente tratadas com GH, existe pouca informação detalhada em humanos sobre os efeitos da deficiência de GH em longo prazo sobre o desenvolvimento dos ossos, isto porque a terapêutica correta e adequada tem pouco tempo de desenvolvimento, pois foi em medos dos anos 80 que se iniciou, assim como tratamentos coadjuvantes e a amostragem ainda é não fidedigna para uma situação tão grave. A síndrome recentemente descrita de deficiência genética de receptor do hormônio de crescimento GHRH no Paquistão (nanismo de Sindh) proporciona uma oportunidade única para examinar a questão da deficiência de GH no desenvolvimento ósseo, porque os pacientes afetados têm grave, isolada deficiência congênita de GH, que nunca havia sido tratada por causa de razões sociais. Foram realizados scans com dupla emissão de raio-X absorciometria em quatro masculinos adultos (idades variando entre 23-30 anos) para abordar a questão da mineralização óssea.
A densidade mineral óssea areal (DMO) foi baixa (média de escores Z: -3,3, -2,1, -3,7, -1,7 e) na coluna lombar, colo do fêmur, antebraço e esqueleto total, respectivamente. Esta baixa DMO areal é em parte causada pelo tamanho pequeno do osso nestes pacientes anões. Quando corrigida para o tamanho, a DMO volumétrica (densidade mineral óssea aparente) era normal ou quase normal (média de escores Z: -1.2, 0,8, e 0,8 para coluna lombar, colo do fêmur e do esqueleto total, respectivamente). É claro que será projetado na fase de evolução da fase adulta de forma muito característica. O quadro clínico da DGHA inclui sintomas e sinais clínicos inespecíficos, como fadiga, anormalidades da composição corpórea (aumento da massa gorda, diminuição da massa muscular e diminuição da densidade mineral óssea), alteração na mineralização óssea, alteração do metabolismo dos lipídios, intolerância à glicose e pior qualidade de vida. A síndrome também tem sido associada com a diminuição do desempenho cardíaco, a disfunção endotelial, o aumento dos fatores pró-coagulantes e a redução da expectativa de vida. DIGH – deficiência isolada e congênita do hormônio de crescimento (GH) causa osteoartrite no quadril, e geno valgo, sem aparente importância clínica, reduz o tamanho do osso, mas não reduz a DMOv (vertebral), da coluna lombar e quadril.
DEFICIENCY OF GH: DETERMINANTS OF BONE STRENGTH THAT MAY BE AFFECTED BY MAINLY GHD. DR. J. S. CAIO JR./DRA. HENRIQUETA V. CAIO.
CAUTION MAKE NO MISTAKE FINDING THAT THE GROWTH HORMONE DEFICIENCY-GHD PROMOTE FRAGILITY BONE MASS, HOWEVER OTHER DRIVERS UNPLEASANT OCCUR; THE MUSCLE MASS DECREASED, THE SIZE OF BONE, AND GEOMETRY INSTEAD OF BONE MASS. “IN OTHER WORDS” LOW PITCH OR LINEAR HEIGHT: PHYSIOLOGY-ENDOCRINOLOGY-NEUROENDOCRINOLOG-GENETICS-ENDOCRINE-PEDIATRICS (SUBDIVISION OF ENDOCRINOLOGY): DR. JOÃO SANTOS CAIO JR. ET DRA. HENRIQUETA VERLANGIERI CAIO.
Deficiency of GH-growth hormone is a condition that affects almost all key areas of our body, some more critical, others that modify the appearance of normality of children, youth infant, adolescent and adult perpetuate through if not compensated.
Growth hormone deficiency (GHD) is a medical, endocrinology and neuroendocrinology condition caused by problems that arise in the pituitary gland, in which the body does not produce enough growth hormone (GH). Growth hormone, also called somatotropin, is a polypeptide hormone which stimulates growth and cell reproduction. A deficiency of growth hormone has a variety of different negative effects at different ages; e.g., in newborns, the primary manifestations may be hypoglycemia or micropenis, while in later infancy and early childhood, growth failure is more frequent. Deficiency also occurs in adults but is less frequent than in all stages of growth as of infant, child, youth, adolescent with end of puberty, but can have a decrease in lean body mass. Although a lack of bone mass before adulthood leading to osteoporosis, there are some circumstances that can lead infant, child and youth, to present this situation: e.g., poor nutrition, poor exercise and other factors. Deficiency in adults is rare, but may have decreased lean body mass, poor bone density, and a series of physical and psychological symptoms. Psychological symptoms include poor memory, social isolation and depression, while physical symptoms may include loss of strength, endurance and muscle. Other hormonal or glandular disorders frequently coincide with the decreased production of growth hormone. As an adult, it is normal that the pituitary gland to produce ever smaller GH and many other hormones, especially sex steroids quantities. The endocrinologists and neuroendocrinologists therefore distinguish between the natural reduction of GH levels, which comes with age and much lower levels of disability "true”, (true). Such deficiency almost always has an identifiable cause, with extremely rare adult GHD without definable cause (“idiopathic GH deficiency" ). GH works in adulthood to maintain muscle and bone mass and strength. The impact of congenital, severe disability, by untreated growth hormone (GH) in size and bone density in young adults hormone, will have significant consequences throughout the life of the patient, including the low longitudinal or linear height, and postural defects and bones training: GH and IGF-I have well recognized effects on bone elongation during development, but its importance to bone mineralization and structure during the growth phase are less well understood.
Because children with GH deficiency are usually treated with GH reposition, there is little detailed information in humans on the effects of GH deficiency on long-term bone development, this because the correct and appropriate therapy has little development time because it was fears in the 80s, as well as adjuvant treatments and sampling still not reliable for such a serious situation. The recently described syndrome of genetic GHRH receptor deficiency in Pakistan (dwarfism of Sindh) provides a unique opportunity to examine the issue of GH deficiency in bone development, because affected patients have severe congenital isolated GH deficiency, who had never been treated by because of social reasons. Dual energy x-ray absorptiometry scans were performed in four male adults (age between 23-30 years) to address the issue of bone mineralization. Areal bone mineral density (BMD) was low (mean Z scores: -3.3, -2.1, -3.7, -1.7 and) at the lumbar spine, femoral neck, forearm and skeleton total respectively. This low areal BMD is partly caused by the small bone size in these patients dwarves. When corrected for size, volumetric BMD (bone mineral apparent density) was normal to near normal (mean Z scores: -1.2, 0.8, and 0.8 for the lumbar spine, femoral neck and total skeleton, respectively). Of course that will be projected on stage in the evolution of adulthood so very characteristic. The clinical picture of DGHA includes unspecific symptoms and clinical signs, such as fatigue, abnormalities in body composition (increased fat mass, decreased muscle mass and decreased bone mineral density), change in bone mineralization, metabolism of lipids, in intolerance glucose and quality of life.
The syndrome has also been associated with decreased cardiac performance, endothelial dysfunction, increased procoagulant factors and reduced life expectancy. IDGH-isolated and congenital deficiency of growth hormone (GH) causes osteoarthritis in the hip, and genu valgus, no apparent clinical importance, reduces the size of the bone, but does not reduce the BMDv (vertebral) of the hip and lumbar spine.
Dr. João Santos Caio Jr.
Endocrinologia – Neuroendocrinologista
CRM 20611
Dra. Henriqueta V. Caio
Endocrinologista – Medicina Interna
CRM 28930
Como saber mais:
1. A deficiência congênita de GH-hormônio de crescimento pode apresentar-se com defeitos anatômicos da linha média...
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2. A displasia ótica com defeitos visuais que variam desde o nistagmo até a cegueira foi encontrada em várias endocrinopatias hipotalâmicas em 71,7 % dos casos em um estudo efetuado; 64,1 % dos pacientes apresentavam anormalidades do eixo GH-hormônio de crescimento, 48,5 % apresentavam hipoprolactinemia, 34,9 % hipotireoidismo, 17, 1 % insuficiência suprarrenal e 4,3 % diabetes insípidos (DI) em um grupo de 47 pacientes...
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3. A hipófise e o hipotálamo são estruturas intimamente relacionadas morfológica e funcionalmente que controlam todo o funcionamento do organismo direta ou indiretamente atuando sobre diversas glândulas como a tireóide, adrenais e gônadas...
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Referências Bibliográficas:
Caio Jr, João Santos, Dr.; Endocrinologista, Neuroendocrinologista, Caio,H. V., Dra. Endocrinologista, Medicina Interna – Van Der Häägen Brazil, São Paulo, Brasil; "Growth Hormone Deficiency" . Reino Unido Fundação Crescimento Infantil . Retirado 2009/01/16; "O atraso no crescimento (em crianças) - hormônio do crescimento humano (HGH)" (pdf). Instituto Nacional de Excelência Clínica. 2008-09-25 . Retirado 2009/01/16; James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Doenças Andrews da pele: Dermatologia Clínica . (10th ed.). Saunders. ISBN 0-7216-2921-0; "O uso de hormônio de crescimento de substituição em doentes adultos com severa deficiência de hormônio do crescimento" (pdf). A Sociedade de Endocrinologia. 2000-10-01 . Retirado 2009/01/18; "Human Growth Hormone Deficiency" . HGH . Retirado 20 de janeiro de 2012 ; "hormônio do crescimento humano (somatropina) em adultos com deficiência de hormônio do crescimento" . Instituto Nacional de Excelência Clínica . 2006-07-01 . Retirado 2009/01/16; Rappold GA, Fukami M, Niesler B, et al. (Março de 2002). "deleções do gene SHOX homeobox (baixa estatura homeobox) são uma importante causa de atraso no crescimento em crianças com baixa estatura" . J. Clin. Endocrinol. . Metab 87 (3):. 1402-6 doi : 10.1210/jc.87.3.1402 . PMID 11889216; Saborio P, S Hahn, Hisano S, K Latta, Scheinman JI, Chan JC (Outubro de 1998). "insuficiência renal crônica: uma visão geral de uma perspectiva pediátrica" . Nephron 80 (2):. 134-48 doi : 10.1159/000045157 . PMID 9736810; Molitch ME, Clemmons DR, Malozowski S, et al. (maio de 2006). "Avaliação e tratamento da deficiência de hormônio de crescimento de adultos: um Endocrine Society Clinical Practice Guideline". J. Clin. Endocrinol. . Metab 91 (5):. 1621-1634 doi : 10.1210/jc.2005-2227 . PMID 16636129; Aimaretti G, Corneli G, Razzore P, . et al . (Maio de 1998) "hormônio + arginina como testes provocativos para o diagnóstico de GH Comparação entre hipoglicemia induzida por insulina e hormônio do crescimento (GH) de liberação de A deficiência em adultos " . J. Clin. Endocrinol. . Metab 83 (5):. 1615-8 doi : 10.1210/jc.83.5.1615 . PMID 9589665 .Retirado 2008/07/23; "Orientação sobre o uso de hormônio de crescimento humano (somatropina) em crianças com deficiências de crescimento" (pdf). Instituto Nacional de Excelência Clínica. 2002-05-01. Retirado 2009/01/16 ; "Diretrizes de consenso para Adulto Growth Hormone Deficiency, 2007".
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